Миастения

Предупреждение: информация носит ознакомительный характер и не заменяет очную консультацию врача. При подозрении на миастению необходима консультация невролога. Имеются противопоказания.

Миастения (myasthenia gravis, болезнь Эрба—Гольдфлама) — редкое аутоиммунное заболевание, при котором антитела атакуют ацетилхолиновые рецепторы нервно-мышечного синапса. В результате нарушается нервно-мышечная передача, что проявляется патологической слабостью и утомляемостью поперечнополосатой мускулатуры. Женщины болеют чаще мужчин, пик заболеваемости — 20–40 лет.

Основные симптомы

• Птоз — опущение одного или обоих век (характерно усиление к вечеру).
• Диплопия — двоение в глазах, нечеткость зрения.
• Нарушение глотания (дисфагия) — поперхивание, затруднение проглатывания твердой пищи, особенно в конце дня.
• Дизартрия — «гнусавость», осиплость голоса.
• Слабость жевательных мышц — усталость во время еды.
• Слабость в конечностях — усиление утомляемости при нагрузке, улучшение после отдыха.

Симптомы носят флуктуирующий характер — усиливаются к вечеру и уменьшаются после сна или отдыха. Заболевание может дебютировать с глазных симптомов, постепенно распространяясь на мимическую, жевательную и глотательную мускулатуру, иногда переходя в генерализованную форму.

Диагностика: как подтверждают миастению
Диагностика включает несколько этапов:

• Неврологический осмотр. Выявление патологического паттерна слабости, флуктуации симптомов, оценка утомляемости
• Прозериновая проба. Быстрый тест — введение антихолинэстеразного препарата с оценкой динамики симптомов
• Электронейромиография (декремент-тест). «Золотой стандарт» — регистрация снижения амплитуды мышечного ответа при ритмической стимуляции
• Анализ крови на антитела. Антитела к ацетилхолиновым рецепторам (AChR-антитела) выявляются у 80–90% пациентов с генерализованной формой; антитела к MUSK (мышечной тирозинкиназе) — при серонегативных формах
• КТ/МРТ грудной клетки. Визуализация вилочковой железы (тимуса) для исключения тимомы (опухоли тимуса) и оценки гиперплазии
• ЭФИ (электрофизиология) Оценка нервно-мышечной передачи

Современное лечение

Лечение миастении требует мультидисциплинарного подхода (невролог, торакальный хирург, реаниматолог) и подбирается индивидуально в зависимости от клинической формы, тяжести, антительного статуса и наличия тимомы.

• Симптоматическая терапия.
• Иммуносупрессивная терапия.
• Быстрая терапия (при кризах).
• Хирургическое лечение.

Прогноз и наблюдение

Миастения — пожизненное аутоиммунное заболевание, требующее регулярного наблюдения невролога. При своевременной диагностике и правильно подобранной терапии большинство пациентов достигают контроля симптомов и сохраняют высокое качество жизни. При отсутствии лечения возможно прогрессирование вплоть до миастенического криза с угрозой дыхательной недостаточности — жизнеугрожающего состояния, требующего экстренной госпитализации и ИВЛ.

Правила жизни с миастенией:

• Избегать физических перегрузок, но поддерживать посильную физическую активность.
• Соблюдать режим «работа — отдых».
• Не пропускать прием препаратов.
• Исключить препараты, ухудшающие нервно-мышечную передачу.
• Регулярно посещать невролога (не реже 2 раз в год с контролем функции дыхания и глотания).